Τι δε λειτουργεί σωστά;
Κανονική μυϊκή λειτουργία
Όταν ο εγκέφαλος στέλνει ένα ηλεκτρικό ερέθισμα μέσω των νεύρων στο μυ για να κινηθεί, από τις νευρικές απολήξεις απελευθερώνεται ένας χημικός διαβιβαστής: η ακετυλοχολίνη (ACh). Φτάνει αμέσως στο μυ, όπου «κλειδώνει» πάνω στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (AChR), προκαλώντας την αντίδραση του μυός. Η διαθέσιμη ακετυλοχολίνη διασπάται από την ακετυλο-χολινεστεράση, κάτι που επιτρέπει στο μυ να χαλαρώσει.
Η πυριδοστιγμίνη (Mestinon®) σταματάει τη διάσπαση, ώστε να διαρκέσει περισσότερο η ακετυλοχολίνη και να έχει μεγαλύτερες πιθανότητες να ερεθίσει το μυ.
Μύες μυασθενών
Η παρουσία αυτοαντισωμάτων που προσδένουν στους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης προκαλεί ελάττωση των λειτουργικών υποδοχέων ακετυλοχολίνης. Επειδή έχουμε πολυ λίγους υποδοχείς διαθέσιμους, δεν επαρκούν για τη νευρομυϊκή σύναψη. Κάποιοι ασθενείς ίσως έχουν αυτοαντισώματα σε άλλα μόρια, κοντά στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης στην περιοχή της νευρομυϊκής σύναψης που μπορεί να δράσουν έμμεσα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (βλ. παρακάτω).
με το πώς και γιατί ξεκινάει η ασθένεια. Περίπου το 10% των ασθενών με μυασθένεια, συχνά μεταξύ 40-60 ετών, έχουν όγκο στο θυμο αδένα (θυμωμα). Τα θυμώματα περιορίζονται στο θυμο (μη-επιθετικά) και τείνουν να μεγαλώνουν πολυ αργά, αλλά μπορεί, αν και σπάνια, να γίνουν κακοήθη και να επανεμφανιστούν τοπικά πολλά χρόνια μετά την αφαίρεση. Γι' αυτό είναι σημαντικό οι ασθενείς με θυμώματα να παρακολουθούνται τακτικά ενώ και η επιδείνωση των μυασθενικών συμπτωμάτων απαιτεί άμεση εξέταση. Επιπλέον, τα 2/3 περίπου των ασθενών παρουσιάζουν ήπιες ανωμαλίες στο θυμο όπως θυμική υπερπλασία στην πρώιμη και θυμική ατροφία στη late onset μυασθένεια. Η σχέση μεταξύ των αλλαγών στο θυμο και τη μυασθένεια δεν είναι ακόμα εντελώς ξεκάθαρη. Πολλοί ερευνητές προσπαθούν να κατανοήσουν αυτές τις διαδικασίες σε βάθος, ώστε να εφαρμόσουν καλύτερα στοχευμένες θεραπείες ή ακόμα και να προλάβουν την ασθένεια.
[Κέιμενο απο ΕΛΛΗΝΙΚΟ ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ ΠΑΣΤΕΡ]